Nei mitocondri conta anche l’apparenza

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In una cellula nulla è casuale, nemmeno la forma apparentemente disordinata delle creste mitocondriali. Uno studio appena pubblicato su Cell da Luca Scorrano, ricercatore dell’Istituto Telethon Dulbecco e professore di biochimica all’Università di Padova, ha dimostrato che l’efficienza della catena respiratoria è strettamente correlata alla disposizione delle pieghe della membrana interna dei mitocondri. E questa, a sua volta, è regolata dall’attività di un gene, chiamato OPA1.

Da anni l’attenzione dei ricercatori è concentrata su questo gene la cui alterazione è responsabile di una malattia ereditaria dell’occhio, l’atrofia ottica dominante. La mancanza della proteina codificata da OPA1 provoca infatti la morte progressiva delle cellule gangliari della retina, i neuroni responsabili della trasmissione delle immagini dall’occhio alla porzione di cervello deputata alla loro elaborazione. Questa lenta e progressiva perdita di cellule nervose comporta una parallela perdita della capacità visiva, che si manifesta in genere in età prescolare e tende a peggiorare con il tempo, anche se con diversi livelli di gravità, anche all'interno della stessa famiglia.

«Quello che abbiamo dimostrato in questo lavoro» continua Scorrano «è che OPA1 ha il compito di regolare l’efficienza della respirazione cellulare influenzando il modo in cui i componenti della cosiddetta catena respiratoria, cioè quel complesso di proteine che trasforma i nutrienti in energia spendibile per le attività cellulari, si uniscono a livello della membrana interna dei mitocondri. Questa membrana è come una linea frastagliata, fluida, che può cambiare continuamente a seconda degli stimoli, ma in cui ogni ripiegamento non è casuale ma determinato proprio dall’attività di OPA1. Aumentando l’attività di questa proteina si può migliorare l’efficienza della catena respiratoria nel produrre energia e promuovere così la crescita cellulare».

Lo studio è frutto di una collaborazione tra i ricercatori di Padova, presso la cui Università Scorrano è stato recentemente chiamato come professore ordinario di biochimica, dopo una lunga esperienza presso l’Università di Ginevra, e quelli del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) di Madrid, guidati da José Antonio Enriquez. Lo scienziato spagnolo, coautore dello studio, lo spiega così: «Il nostro lavoro chiarisce ulteriormente che relazione ci sia tra la forma e la funzione delle strutture cellulari. In particolare, la struttura delle involuzioni della membrana mitocondriale (le cosiddette criste) è peculiare e mostra una sorprendente variabilità tra un tessuto e l’altro, anche in base a influenze esterne come l’attività fisica, l’alimentazione, le malattie. Tuttavia per molto tempo il legame tra forma e attività dei mitocondri è rimasto oscuro: questo lavoro dimostra che il cambiamento della struttura delle criste ha un impatto diretto sulla capacità della catena respiratoria mitocondriale».

Le implicazioni pratiche della scoperta non sono immediate, ma potrebbero essere importanti: «La capacità di questo gene di aiutare il metabolismo potrebbe essere sfruttata in futuro per la cura di molte malattie mitocondriali, che prese a una a una sono condizioni rare, ma nel loro insieme sono fra le patologie ereditarie più comuni» conclude Scorrano. «Alcuni esperimenti in corso nel mio laboratorio fanno ben sperare in questo senso, anche se prima di parlare della messa a punto di applicazioni terapeutiche vere e proprie dovranno passare molti anni».

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